Cohorte descriptiva de pacientes adultos con hipertensión portal en una institución de tercer nivel en Colombia / Descriptive cohort of adult patients with portal hypertension at a tertiary care institution in Colombia

Introducción. La hipertensión portal (HTP) se define como una elevación anormal de la presión venosa en el sistema portal que lleva al desarrollo de vías colaterales para desviar el flujo sanguíneo de la zona. Dentro de su etiología están las relacionadas con la cirrosis hepática y otras causas denominadas no cirróticas. El objetivo de este estudio fue evaluar los principales hallazgos demográficos, clínicos y paraclínicos en un grupo de pacientes con HTP, y determinar el uso de ayudas invasivas y no invasivas, y su disponibilidad para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes en los centros que no cuentan con laboratorio de hemodinamia hepática, reflejando la dinámica de múltiples escenarios en Colombia. Metodología. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal, retrospectivo, en pacientes atendidos en una institución de tercer nivel del sur de Colombia, entre enero del año 2015 y diciembre del año 2020. Resultados. Se obtuvo una muestra de 61 pacientes en donde la mayoría de casos correspondían a hombres en la séptima década de la vida, procedentes del área urbana. La principal causa de consulta fue el sangrado digestivo (39,3 %), asociado a la presencia de telangiectasias (arañas vasculares) en el 37,2 %, seguido de circulación colateral (31,3 %) e ictericia (19,7 %). En la ecografía abdominal (realizada en el 57,4 % de los pacientes) predominaron la cirrosis (68 %) y la presencia de esplenomegalia (14,2 %), y en lospacientes con Doppler portal (realizado en el 16,4 %) se encontró hígado cirrótico (80 %) y dilatación portal (40 %). Con respecto a los hallazgos en la esofagogastroduodenoscopia predominó la presencia de várices esofágicas y gastritis crónica. Conclusión. El principal motivo de consulta fue el sangrado digestivo, en tanto que la cirrosis fue el antecedente y el hallazgo imagenológico más frecuente, seguido de las várices esofágicas. Se encontró que el uso de paraclínicos, ecografía abdominal, ecografía con Doppler portal y esofagogastroduodenoscopia fueron los más utilizados en el contexto clínico de los pacientes con el diagnóstico de HTP.

Introduction. Portal hypertension (PHT) is defined as an abnormal elevation of venous pressure in the portal system that leads to the development of collateral pathways to divert blood flow from the area. Within its etiology are those related to liver cirrhosis and other so-called non cirrhotic causes. The aim of this study was to evaluate the main demographic, clinical and paraclinical findings in a group of patients with PHT, and to determine the use of invasive and non-invasive aids, and their availability for the diagnosis and follow-up of patients in centers that do not have a hepatic hemodynamics laboratory, reflecting the dynamics of multiple scenarios in Colombia. Methodology. A descriptive, retrospective, cross-sectional, retrospective study was conducted in patients attended in a third level institution in Southern Colombia, between January 2015 and December 2020. Results. A sample of 61 patients was obtained where the majority of cases corresponded to men in the seventh decade of life, from the urban area. The main cause of consultation was digestive bleeding (39.3%), associated with the presence of telangiectasias (spider veins) in 37.2%, followed by collateral circulation (31.3%) and jaundice (19.7%). In abdominal ultrasound (performed in 57.4% of the patients), cirrhosis (68%) and the presence of splenomegaly (14.2%) predominated, and in patients with portal Doppler (performed in 16.4%), cirrhotic liver (80%) and portal dilatation (40%) were found. With respect to the findings in the esophagogastroduodenoscopy, esophageal varices and chronic gastritis were predominant. Conclusion. The main reason for consultation was gastrointestinal bleeding, while cirrhosis was the most frequent history and imaging finding, followed by esophageal varices. It was found that the use of paraclinics, abdominal ultrasound, ultrasound with portal Doppler and esophagogastroduodenoscopy were the most used in the clinical context of patients diagnosed with PHT.

TIPS en pacientes cirróticos con trombosis venosa portal: una revisión de la literatura / TIPS in cirrhotic patients with portal vein thrombosis: A review of the literature

En los últimos años, la trombosis de la vena porta entre los pacientes cirróticos se ha comportado como una entidad reconocida y cada vez más estudiada, no solo por su creciente incidencia, sino por la asociación con gravedad y mal pronóstico en cirrosis. Asimismo, se hacen objeto de estudio las terapias disponibles para el manejo tanto médico como quirúrgico de estos pacientes, lo que ha dado un papel importante a la derivación portosistémica transyugular intrahepática (TIPS). El uso de TIPS en esta población se posiciona como una alternativa de manejo aceptable, no solo por brindar mejoría en las complicaciones derivadas de la hipertensión portal, sino también por sus resultados prometedores en diferentes estudios sobre el flujo y la recanalización portal, y por su perfil de seguridad. Sin embargo, la eficacia, los efectos adversos a largo plazo y el pronóstico de dicha intervención en la compleja fisiopatología de la cirrosis deben continuar en estudio. El objetivo de este artículo es revisar los avances del uso de TIPS en el manejo de pacientes con cirrosis hepática y trombosis portal.

In recent years, portal vein thrombosis among cirrhotic patients has been a well-recognized and continuously studied entity, not only because of its increasing incidence but also because of its association with severity and poor prognosis in cirrhosis. Likewise, therapies available for both medical and surgical management in these patients are being studied, which has given an important role to the transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). The use of TIPS in this population is positioned as an acceptable management alternative, not only because it provides improvement in complications derived from portal hypertension, but also because of its promising results in different studies on portal flow and recanalization upgrade, and for its safety. However, the efficacy, long-term adverse effects, and prognosis of this intervention in the complex pathophysiology of cirrhosis must continue to be studied. The objective of this article is to review the advances in the use of TIPS in the management of patients with liver cirrhosis and portal vein thrombosis.

Colangiopatía hipertensiva portal por transformación portal cavernomatosa de origen no cirrótica: a propósito de un caso

La colangiopatía portal hace referencia a anomalías colangiográficas que se producen en pacientes con cavernomatosis portal, siendo progresiva, cursando con enfermedad biliar sintomática y anomalías graves de las vías biliares. Y, representa una complicación infrecuente de la hipertensión portal. Se describe el caso de un hombre de 53 años, con historia de larga data de hipertensión portal nocirrótica y cavernomatosis portal, quien presentó un episodio de enfermedad biliar obstructiva sintomática, y en estudios se documentó tejido fibrótico de extensión periportal ascendente con compresión extrínseca del colédoco distal y dilatación de la vía biliar extra e intrahepática. Por lo que se procedió a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, realizándose tratamiento paliativo, con papilotomía pequeña y colocación de endoprótesis biliar plástica, siendo exitoso por ausencia de complicaciones procedimentales, y mejoría clínica y parámetros bioquímicos. Finalmente, recibiendo de alta con indicación de seguimiento prioritario para recambios periódicos de endoprótesis biliares, y valoración por hepatología. La colangiopatía portal es una entidad rara que debe sospecharse en sujetos con hipertensión portal de origen no-cirrótico, con hallazgos imagenológicos de estenosis, angulaciones o dilataciones segmentarias, su tratamiento debe ser individualizado, y la terapia endoscópica es de elección en enfermedad biliar sintomática.

Portal cholangiopathy refers to cholangiographic abnormalities occurring in patients with portal cavernomatosis, being progressive, presenting with symptomatic biliary disease and severe biliary tract abnormalities. And, it represents an infrequent complication of portal hypertension. We describe the case of a 53-year-old man with a long history of non-cirrhotic portal hypertension and portal cavernomatosis, who presented an episode of symptomatic obstructive biliary disease, and studies documented fibrotic tissue of ascending periportal extension with extrinsic compression of the distal common bile duct and dilatation of the extra and intrahepatic biliary tract. Therefore, endoscopic retrograde cholangiopancreatography was performed, and palliative treatment with small papillotomy and placement of a plastic biliary endoprosthesis was successful due to the absence of procedural complications, and clinical improvement and biochemical parameters. Finally, the patient was discharged with indication of priority follow-up for periodic replacement of biliary stents, and evaluation by hepatology. Portal cholangiopathy is a rare entity that should be suspected in subjects with portal hypertension of non-cirrhotic origin, with imaging findings of stenosis, angulations or segmental dilatations, its treatment should be individualized, and endoscopic therapy is of choice in symptomatic biliary disease.

Características clínicas y hallazgos endoscópicos en niños con hipertensión portal atendidos en un hospital pediátrico / Clinical characteristics and endoscopic findings in children with portal hypertension seen in a pediatric hospital

Antecedentes: El término hipertensión portal (HP) se define como el aumento patológico en el gradiente de presión porto-sistémico en cualquier segmento del sistema venoso portal. Objetivo: Determinar las características clínicas y hallazgos endoscópicos de pacientes con HP atendidos en el Hospital María, Especialidades Pediátricas (HMEP). Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. El universo fueron todos los pacientes de 18 años o menos con diagnóstico de HP que asistieron al servicio de gastroenterología pediátrica del HMEP entre 2015-2022. Fue tomado todo el universo para aná- lisis. Se realizó análisis de datos descriptivo univariado utilizando el programa STATA 15.1. Resultados: Se analizó un total de 38 pacientes, 55.3% (21/38) de edad preescolar. El 57.9% (22/38) fue masculino y el nivel de escolaridad más frecuente fue primaria incompleta en 55.3%. La procedencia en 79% (30/38) de la zona centro y oriente del país. El Sangrado Digestivo Alto (SDA) se en- contró en 42% de los pacientes (16/38) y la etiología pre-hepática fue la más frecuente en 65.8 % (25). Discusión: se encontró que el inicio de la enfermedad fue en pre-escolares con predominio del sexo masculino; las causas pre-hepáticas fueron la etiología más frecuente de SDA coincidiendo con lo publicado por otros autores. El SDA fue el síntoma inicial predominante, evidenciado en hallazgos endoscópicos como várices esofágicas y gástricas. Conclusión: La HP es poco frecuente en edad pediátrica tiene consecuencias severas en la calidad de vida y sobrevida del paciente...(AU)

Cholestatic Jaundice Secondary to Portal Hypertensive Biliopathy Regarding a Case of Cavernous Transformation of the Portal Vein

Portal hypertensive biliopathy comprises the anatomical and functional abnormalities of the intra- and extrahepatic biliary tract, cystic duct, and gallbladder in patients with portal hypertension. The compromise of the bile duct usually occurs in portal obstruction due to the cavernous transformation of the portal vein (CTPV). We present a case of a young patient with a recent history of portal hypertension and CTPV who presented with an episode of cholestatic hepatitis. Studies documented an image of nodular appearance with extrinsic compression of the distal bile duct compatible with a tumor-like cavernoma. Effective endoscopic treatment was performed using endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), sphincterotomy, and biliary stenting.

La biliopatía hipertensiva portal comprende las anomalías anatómicas y funcionales del tracto biliar intra- y extrahepático, el conducto cístico y la vesícula biliar en pacientes con hipertensión portal. El compromiso de la vía biliar suele presentarse en obstrucción portal debido a transformación cavernomatosa de la porta. Presentamos un caso de un paciente joven, con historia reciente de hipertensión portal y cavernomatosis de la porta, que presentó un episodio de hepatitis colestásica y en estudios se le documentó una imagen de apariencia nodular con compresión extrínseca de la vía biliar distal compatible con tumor-like cavernoma. En este caso se realizó un tratamiento endoscópico efectivo mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), esfinterotomía y stent biliar.

Frecuencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes pediátricos trasplantados en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia / Frequency of hepato-pulmonary syndrome in pediatric transplanted patients in a high complexity hospital in Medellín, Colombia

Introducción. El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave en los pacientes con enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal. La frecuencia descrita en adultos es entre 4 % y 47 %. En pediatría, los reportes también son muy variables y van desde el 3 % hasta el 40 %, desconociendo la real incidencia de este. El objetivo de esta descripción es conocer la frecuencia del SHP en pacientes pediátricos en un hospital de alta complejidad, por medio de una búsqueda activa del SHP en los estudios pretrasplante hepático hallados en las historias clínicas. Metodolo-gía. Estudio retrospectivo de 5 años, en un hospital de alta complejidad en Colombia, en menores de 15 años con un primer trasplante hepático. Resultados. Se contó con la información de 24 pacientes, se analizaron variables demográficas y se confirmó el SHP en 18 pacientes (75 %), encontrando una gravedad leve o moderada en el 33 % y 44 %, respectivamente, siendo en este grupo la cirrosis con complicaciones por hipertensión portal la indicación más frecuente para el trasplante, y como etiología de base, la atresia de vías biliares en un 61 %. Conclusión. El SHP en nuestra población se encontró con una alta frecuencia de presentación, por encima de lo reportado en la literatura, llevando a recomendar una búsqueda activa, con el objetivo de brindar un manejo integral y oportuno.

Introduction. Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication in patients with chronic liver disease and/or portal hypertension. The frequency described in adults is between 4% and 47%. In pediatrics, reports are also highly variable and range from 3% to 40%, with the real incidence not clear yet. The objective of this study is to know the frequency of HPS in our population through an active search for HPS in pre-liver transplant studies in clinical records. Methodology. This is a 5-year retrospective study, in a reference hospital in Colombia, that included children under 15 years of age with a first liver transplant. Results. In 24 patients, the information was available, demographic variables were analyzed, and HPS was confirmed in 18 patients (75%), finding mild and moderate severity in 33% and 44%, respectively. In this group, cirrhosis with complications due to portal hyper-tension was the most frequent indication for transplantation and biliary atresia was the main etiology in 61%. Conclusion. HPS in our population was found with a high frequency, higher than is described in the literature, leading to the recommendation of an active search, with the aim of providing com-prehensive and timely management.

Fístula arteriovenosa post-TIPS, un reto diagnóstico: reporte de caso / Post-TIPS arteriovenous fistula, a diagnostic challenge: case report

La hipertensión portal es una de las principales complicaciones de la cirrosis. El papel de la derivación portosistémica transyugular intrahepática (TIPS, por sus siglas en inglés), ha ganado aceptación como tratamiento efectivo en la hipertensión portal. En los últimos años su técnica se ha ido perfeccionando, disminuyendo la morbimortalidad relacionada con este procedimiento. Describimos un caso de un paciente masculino con cirrosis Child-Pugh 8 y MELD 16, con antecedente de descompensación por sangrado variceal recurrente y trombosis parcial de la vena porta, con un gradiente de presión venosa hepática (GPVH) de 20 mmHg, por lo que es llevado a TIPS como profilaxis secundaria, con un gradiente final post-TIPS de 6 mmHg. Posterior al procedimiento, presentó evolución tórpida con deterioro de las pruebas de bioquímica hepática. Se realizó una angiografía demostrando permeabilidad del TIPS sin progresión de la trombosis portal, y hallazgos anormales inespecíficos de la arteria hepática. Se decidió realizar una arteriografía selectiva, demostrando un pseudoaneurisma de la rama derecha de la arteria hepática y una fístula arteriovenosa de la arteria hepática a las colaterales portales. Se realizó embolización selectiva de la fístula con evolución satisfactoria del paciente.

Portal hypertension is a life-threatening complication of cirrhosis. The role of transyugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) has gained acceptance as an effective treatment for portal hypertension. In the past few years, its technique has been improved, decreasing the mortality related with the procedure. We describe a case of a male with Child-Pugh 8 and MELD 16 cirrhosis, with previous decompensation of recurrent variceal bleeding and partial thrombosis of the portal vein. TIPS was performed due to a hepatic venous pressure gradient (HVPG) of 20 mmHg. The final measure showed HVPG of 6 mmHg. After the procedure, he presented a torpid evolution with deterioration of liver function tests. An angiography was performed demonstrating patency of the TIPS without progression of portal thrombosis and nonspecific abnormal findings of the hepatic artery. Selective arteriography was performed and revealed a pseudoaneurysm of the right branch of the hepatic artery and an arteriovenous fistula (AVF) from the hepatic artery to portal collaterals. Embolization was performed to treat the fistula with satisfactory evolution of the patient.

Caracterización de pacientes con hepatopatías crónicas de etiología alcohólica mediante ecografía Doppler. Cienfuegos, 2020 / Characterization of patients with chronic liver disease of alcoholic etiology by Doppler ultrasound. Cienfuegos, 2020

RESUMEN Fundamento las hepatopatías crónicas constituyen enfermedades frecuentes a nivel mundial. La cirrosis hepática, cuya etiología más frecuente es el alcoholismo, representa el final de las lesiones hepáticas difusas crónicas y progresivas. Objetivo caracterizar los pacientes con hepatopatías crónicas alcohólicas mediante ecografía Doppler. Métodos se realizó un estudio descriptivo, de serie de casos, en 36 pacientes con diagnóstico clínico endoscópico y/o laparoscópico hepatopatías crónicas de etiología alcohólica, en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, en el período comprendido de enero a diciembre de 2020. Además de la edad y el sexo, se analizaron variables ecográficas según ecografía bidimensional (modo B) y Doppler. Resultados tuvieron mayor representatividad los pacientes masculinos y fue más numeroso el grupo etario de 42 a 51 años. El hígado y el bazo fueron de tamaño normal en la mayoría de los casos (44,5 % y 58,4 %, respectivamente). El hígado mostró ecoestructura predominantemente heterogénea (27,7 %) y nodular (58,4 %). Atendiendo al calibre de la porta extrahepática y de la vena esplénica, predominó la normalidad, ambas con 58,4 %. La ascitis, el derrame pleural y la circulación colateral no mostraron una frecuencia alta. Prevaleció la dirección de flujo hepatopedal (72,3 %) y velocidad de la porta normal (77,8 %). Conclusión en pacientes con hepatopatías crónicas de etiología alcohólica resulta de vital importancia la atención médica oportuna. La ecografía Doppler complementa la información morfológica aportada por la ecografía convencional.

ABSTRACT Background chronic liver diseases are frequent diseases worldwide. Liver cirrhosis, whose most frequent etiology is alcoholism, represents the end of chronic and progressive diffuse liver lesions. Objective to characterize patients with chronic alcoholic liver disease by Doppler ultrasound. Methods a descriptive case series study was carried out in 36 patients with clinical endoscopic and/or laparoscopic diagnosis of chronic hepatopathies of alcoholic etiology, at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima General University Hospital, Cienfuegos, from January to December 2020. In addition to age and sex, ultrasound variables were analyzed according to two-dimensional ultrasound (B-mode) and Doppler. Results male patients were more representative and the age group from 42 to 51 years old was more numerous. The liver and spleen were of normal size in most cases (44.5% and 58.4%, respectively). The liver showed predominantly heterogeneous (27.7%) and nodular (58.4%) echostructure. Considering the caliber of the extrahepatic portal vein and the splenic vein, normality prevailed, both with 58.4%. Ascites, pleural effusion and collateral circulation did not show a high frequency. Hepatopedal flow direction (72.3%) and normal portal vein velocity (77.8%) prevailed. Conclusion in patients with chronic liver diseases of alcoholic etiology, timely medical care is of vital importance. Doppler ultrasound complements the morphological information provided by conventional ultrasound.

Remisión a largo plazo de la hipertensión portopulmonar mediante trasplante hepático en paciente con cirrosis asociada a hepatitis autoinmune / Long term remission of portopulmonary hypertension with liver transplantation in a patient with cirrhosis associated to autoimmune hepatitis

La hipertensión portopulmonar (HTPP) es una complicación infrecuente de la hipertensión portal, que sigue un curso progresivo con un pronóstico sombrío. Los reportes en pacientes pediátricos son escasos y con períodos de seguimiento cortos. Se describe una paciente con cirrosis descompensada que desarrolló HTPP resuelta mediante trasplante hepático, que permanece asintomática tras diez años de seguimiento.

Portopulmonary hypertension is an uncommon complication of portal hypertension, running a progressive course with a negative prognosis. Reports in pediatric patients are scarce with short follow up. We describe the case of decompensated cirrhosis who developed PoPH and resolved with liver transplantation, remaining asymptomatic after ten years of follow up.

Guías para el diagnóstico y seguimiento de niños y adolescentes portadores de hipertensión portal / Guidelines for diagnosis and follow-up of children and adolescents with portal hypertension

La hipertensión portal es un síndrome complejo producido por un aumento de la resistencia al flujo venoso esplácnico a nivel de la vena porta o sus ramas, con una circulación sistémica hiperdinámica caracterizada por vasodilatación periférica y aumento del gasto cardíaco. El sitio de obstrucción al flujo portal puede ser prehepático (hígado normal), intrahepático (como en la cirrosis) o posthepático (síndrome de BuddChiari). En los pacientes pediátricos, las causas prehepáticas e intrahepáticas se reparten en proporciones casi iguales (aproximadamente el 50 % cada una). La expresión clínica y el impacto individual son muy variados, pero en todos los casos expresan un deterioro en la salud de los pacientes y la necesidad de corregir el problema, tanto en sus consecuencias como, idealmente, en sus causas.

Portal hypertension is a complex syndrome caused by increased resistance to the splachnic venous flow at the portal vein level, with a hyperdynamic systemic circulation characterized by peripheral vasodilation and high cardiac output. Portal flow can be obstructed at prehepatic (¨normal liver¨), intrahepatic (as in cirrhosis), or post-hepatic level (as in Budd-Chiari syndrome). In pediatric patients, prehepatic and intrahepatic causes are almost equally distributed (nearly 50% each). Clinical presentation and individual impact are heterogeneous, but in each case, it is the expression of a worsening condition and the need to solve the problem, either by treating its consequences or (ideally) its causes.

Infecciones bacterianas no espontáneas en pacientes cirróticos hospitalizados, Hospital Central de las Fuerzas Armadas, marzo 2018-diciembre 2020

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Abstract: Introduction: Bacterial infections in cirrhotic patients are a frequent complication, which occurs mainly in advanced stages of the disease. Non-spontaneous infections or infections not related to portal hypertension include mainly those of the urinary tract, acute pneumonia, and skin and soft tissue infections. They generate a significant impact on the evolution of the disease, since they increase morbidity and mortality, and are also the most common precipitating factor of acute over chronic liver failure, a serious condition with high short-term mortality. The objective of this work is to know the incidence, and describe the clinical, epidemiological, microbiological, and evolutionary characteristics of non-spontaneous bacterial infections, in patients with liver cirrhosis, admitted to the Military Hospital, in the period between March 2018 and December 2020. Methodology: A cross-sectional, descriptive and single-center study was carried out, which included hospitalized patients, diagnosed with liver cirrhosis, who presented a bacterial infection not related to portal hypertension on admission or during hospital stay. Data were analyzed using frequency distribution and summary measures for the different variables. The incidence of non-spontaneous bacterial infections was calculated based on the total population of cirrhotic patients admitted during that period. Results: Of the total number of cirrhotic patients admitted, 17.5% had a bacterial infection not linked to portal hypertension, with a mean age of 61 years, 70% being men. The main etiology of cirrhosis was alcoholic. The vast majority of patients (95%) presented an advanced stage of liver disease (60% Child-Pugh stage B and 35% stage C), with a mean MELD-Na of 21. The most frequent infection was that of the urinary tract (50%), followed by acute pneumonia (20%), skin and soft tissue infections (10%) and acute cholangitis (10%). The most prevalent microorganisms were gram negative bacilli such as Klebsiella pneumoniae and Escherichia coli. 40% of the patients presented acute-on-chronic liver failure at the time of admission and an additional 5% developed it during evolution. Of this group of patients, 20% died during hospitalization. Conclusions: The present study constitutes an approximation to the knowledge of non-spontaneous infections in cirrhotic patients, being necessary the development of studies with a greater number of patients in order to establish a statistically significant association between the presence of bacterial infection and the development of acute on chronic liver failure, and from this with short-term mortality.

Resumo: Introdução: Infecções bacterianas em pacientes cirróticos são uma complicação frequente, que ocorre principalmente em estágios avançados da doença. Infecções não espontâneas ou infecções não relacionadas à hipertensão portal incluem principalmente aquelas do trato urinário, pneumonia aguda e infecções de pele e tecidos moles. Geram um impacto significativo na evolução da doença, pois aumentam a morbidade e a mortalidade, sendo também o fator precipitante mais comum da insuficiência hepática aguda sobre a crônica, uma condição grave com alta mortalidade em curto prazo. O objetivo deste trabalho é conhecer a incidência e descrever as características clínicas, epidemiológicas, microbiológicas e evolutivas das infecções bacterianas não espontâneas, em pacientes com cirrose hepática, internados no Hospital Militar, no período entre Março de 2018 e dezembro de 2020. Metodologia: Foi realizado um estudo transversal, descritivo e unicêntrico, que incluiu pacientes internados, com diagnóstico de cirrose hepática, que apresentavam infecção bacteriana não vinculada à hipertensão portal na admissão ou durante a internação. Os dados foram analisados ​​por meio de distribuição de frequência e medidas de resumo para as diferentes variáveis. A incidência de infecções bacterianas não espontâneas foi calculada com base na população total de pacientes cirróticos admitidos nesse período. Do total de cirróticos admitidos, 17,5% apresentavam infecção bacteriana não ligada à hipertensão portal, com média de idade de 61 anos, sendo 70% homens. A principal etiologia da cirrose foi alcoólica. A grande maioria dos pacientes (95%) apresentava doença hepática em estágio avançado (60% Child-Pugh estágio B e 35% estágio C), com média de MELD-Na de 21. A infecção mais frequente foi a do trato urinário (50%), seguida de pneumonia aguda (20%), infecções de pele e tecidos moles (10%) e colangite aguda (10%). Os microrganismos mais prevalentes foram bacilos gram negativos como Klebsiella pneumoniae e Escherichia coli. 40% dos pacientes apresentavam insuficiência hepática aguda-crônica no momento da admissão e outros 5% a desenvolveram durante a evolução. Desse grupo de pacientes, 20% morreram durante a internação. Conclusões: O presente estudo constitui uma aproximação ao conhecimento das infecções não espontâneas em pacientes cirróticos, sendo necessário o desenvolvimento de estudos com maior número de pacientes a fim de estabelecer uma associação estatisticamente significativa entre a presença de infecção bacteriana e o desenvolvimento de quadro agudo de insuficiência hepática crônica, e a partir disso com mortalidade a curto prazo.

Transformación cavernomatosa de vena porta asociada a trombocitemia esencial oculta

RESUMEN La transformación cavernomatosa de vena porta es una condición caracterizada por la formación de una red de venas colaterales dilatadas a lo largo de una vena porta previamente trombosada. Es considerada una entidad de baja frecuencia y se presenta más comúnmente en población pediátrica. Presentamos el caso de una mujer adulta con diagnóstico de transformación cavernomatosa de vena porta, originado como consecuencia de una trombocitemia esencial oculta. Como medida terapéutica a la hipertensión portal se realizó una ligadura endoscópica de várices gastroesofágicas en múltiples oportunidades sin resultados positivos. No se practicó derivación portosistémica por la presencia de abundantes colaterales. Finalmente, se realizó una esplenectomía, posterior a lo cual se logró evidenciar una trombocitemia esencial. La paciente evolucionó con múltiples complicaciones médico-quirúrgicas, que la llevaron a una falla multisistémica y posterior fallecimiento. No existen datos de prevalencia regional ni se han reportado casos de transformación cavernomatosa de vena porta asociado a trombocitemia esencial por lo que consideramos de gran importancia dar a conocer este caso, de modo a poder ayudar a establecer con mayor precisión y rapidez el diagnóstico y tratamiento de esta rara entidad.

ABSTRACT Cavernous transformation of the portal vein is a condition characterized by the formation of a network of dilated collateral veins along a previously thrombosed portal vein. It is considered a low-frequency entity and occurs more commonly in the pediatric population. We present the case of an adult woman with a diagnosis of cavernous transformation of the portal vein, originated as a consequence of occult essential thrombocythemia. As a therapeutic measure for portal hypertension, endoscopic ligation of gastroesophageal varices was performed on multiple occasions without positive results. Portosystemic bypass was not performed due to the presence of abundant collaterals. Finally, a splenectomy was performed, after which essential thrombocythemia was evidenced. The patient evolved with multiple medical-surgical complications, which led to multisystem failure and subsequent death. There are no regional prevalence data, nor have there been reports of cavernous transformation of the portal vein associated with essential thrombocythemia, for which reason we consider of great importance to make this case known, in order to help establish the diagnosis and treatment of this rare entity with greater precision and speed.

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura / Characterization of patients with Caroli's disease: Systematic review

Resumen Introducción: La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: Caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: Se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: La enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que pueden afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

Abstract Caroli's disease (CD) is a rare congenital disease, which presents with multifocal segmental intrahepatic bile duct dilatation. It was first described by Jacques Caroli in 1958 as a saccular or fusiform dilatation of the intrahepatic bile ducts. Objective: To characterize the population that has been diagnosed with Caroli's disease. Materials and methods: Systematic review. Results: 66 articles were analyzed. The age group most affected was children under 10 years old, where a higher prevalence was evidenced in males. This condition was associated with other comorbidities such as polycystic kidney in 20%. The most frequent manifestation was hepatomegaly (44.7%), followed by fever (42.4%), and abdominal pain in the right upper quadrant (41.2%). The most used diagnostic method was magnetic resonance imaging in 73.8% of the sample. The findings showed predominance of intra-hepatic dilatation in 76.5%. The most widely used treatment was antibiotic therapy to treat recurrences due to cholangitis. Conclusion: Caroli's disease has an extremely low incidence and occurs more frequently in the American continent, affecting mainly patients in the first decade of life, with a predilection for the male sex. It is characterized by a dilatation of the intrahepatic ducts that can affect other organs such as the kidneys, causing renal cysts.

Métodos diagnósticos en hipertensión portal / Diagnostic methods of portal hypertension

Resumen La hipertensión portal es un síndrome caracterizado por el incremento en el gradiente de presión portal, definido por la diferencia entre la presión de la porta y la vena cava inferior. Esta presión depende del flujo venoso y la resistencia vascular. En los pacientes cirróticos estas dos variables están alteradas de manera suprafisiológica, inicialmente por la lesión estructural dependiente de fibrosis y los nódulos de regeneración y posteriormente por cambios dinámicos vasculares que causan vasoconstricción intrahepática y vasodilatación esplácnica, lo cual explica las manifestaciones sistémicas de la cirrosis. La importancia de la hipertensión portal radica en la frecuencia y severidad de las complicaciones asociadas, especialmente la hemorragia variceal y otras como ascitis, peritonitis bacteriana espontanea, síndrome hepatorrenal y encefalopatía hepática. El objetivo de este artículo es realizar una revisión actualizada sobre el uso de las pruebas diagnósticas invasivas y no invasivas disponibles para el estudio de la hipertensión portal y su aplicación en la práctica clínica.

Abstract Portal hypertension is characterized by an increase in the portal pressure gradient, which is defined as the difference between the portal venous pressure and the pressure within the inferior vena cava. Such a pressure depends on venous flow and vascular resistance. In patients with cirrhosis, both variables are altered, initially due to fibrosis-dependent structural injury and regeneration nodules, and subsequently by vascular dynamic changes that cause intrahepatic vasoconstriction and splanchnic vasodilation, which explains the systemic manifestations of cirrhosis. The importance of portal hypertension lies in the frequency and severity of associated complications, especially variceal hemorrhage, but also ascites, spontaneous bacterial peritonitis, hepatorenal syndrome, and hepatic encephalopathy. The objective of this article is to carry out an updated review on the use of invasive and non-invasive diagnostic tests available for the study of portal hypertension and their application in clinical practice.

Portal hypertension as an uncommon presentation of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a case report

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a vascular tumor with a low incidence rate. We report a case of a 26-year-old man who was referred to our hospital with a misdiagnosis of liver cirrhosis. On physical examination, ascites was noted. Chest and abdominal computer tomography scans showed coalescent lesions involving the peripheral liver with heterogeneous contrast enhancement and portal vein dilation due to portal hypertension. Extrahepatic metastasis was not observed. The biopsy with immunohistochemical stains suggested HEHE (Factor VIII, CD31, and CD34). This report describes an uncommon case of HEHE with non-cirrhotic portal hypertension.

El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEHE) es un tumor vascular con una tasa de incidencia baja. Presentamos el caso de un varón de 26 años que fue remitido a nuestro hospital con un diagnóstico erróneo de cirrosis hepática. En el examen físico se observó ascitis. La tomografía computarizada de tórax y abdomen mostró lesiones coalescentes que afectaban al hígado periférico con realce heterogéneo de contraste y dilatación de la vena porta por hipertensión portal. No se observó metástasis extrahepática. La biopsia con tinciones inmunohistoquímicas sugirió HEHE (Factor VIII, CD31 y CD34). Este informe describe un caso poco común de HEHE con hipertensión portal no cirrótica.

Hipertensión portal no cirrótica: presentación de cuatro casos y revisión breve de la literatura / Non-cirrhotic portal hypertension: presentation of four cases and a brief review of the literatura

La hipertensión portal es un síndrome hemodinámico de la circulación venosa portal que condiciona múltiples complicaciones potencialmente mortales, debido a las alteraciones generadas en la circulación esplácnica y sistémica. En las últimas décadas se ha identificado la presencia de hipertensión portal en ausencia de cirrosis con un fenómeno de vasculopatía característico. Esta entidad puede clasificarse como prehepática, hepática y posthepática, según la localización del compromiso, identificado mediante estudios hemodinámicos. Se presentan cuatro casos de pacientes con hipertensión portal no cirrótica secundaria a trombosis portal. Adicionalmente, se realiza una revisión breve de la literatura, haciendo énfasis en las dos causas más frecuentes de hipertensión portal no cirrótica; la trombosis venosa portal crónica y la enfermedad vascular porto-sinusoidal.

Portal hypertension is a hemodynamic syndrome of the portal venous circulation that causes multiple life-threatening complications due to the alterations generated in the splanchnic and systemic circulation. In recent decades, the presence of portal hypertension in the absence of cirrhosis has been identified with a characteristic vasculopathy phenomenon. This condition can be classified as pre-hepatic, hepatic and post-hepatic, according to the location of the involvement, identified by hemodynamic studies. Four case reports of patients with non-cirrhotic portal hypertension secondary to portal thrombosis are presented. Additionally, a brief review of the literature is included, with emphasis in the two most frequent causes of non-cirrhotic portal hypertension; chronic portal venous thrombosis and portosinusoidal vascular disease.

Ligadura de varices esofágicas por videoendoscopia en pacientes con hemorragia digestiva alta / Ligature of varicose veins by videoendoscopy in patients with upper digestive bleeding

Introducción: Las varices esofágicas son canales vasculares que unen la circulación venosa portal y la sistémica. Se forman como consecuencia de la hipertensión portal, predominantemente en la submucosa del tercio inferior del esófago. Objetivo: Caracterizar a pacientes con rotura de varices esofágicas según principales variables clinicoepidemiológicas y terapéutico-endoscópicas. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y longitudinal de 20 pacientes con hemorragia digestiva alta por rotura de varices esofágicas, los cuales recibieron tratamiento endoscópico con bandas elásticas en el Servicio de Gastroenterología del Hospital General Docente Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, de noviembre de 2016 a febrero de 2018. En el análisis estadístico se utilizó el porcentaje como medida de resumen y se aplicó la prueba de independencia de la Χ2 para identificar alguna asociación significativa entre variables. Resultados: Existió un predominio del sexo masculino (80,0 %) y del grupo etario de 51 a 60 años (40,0 %). La mayoría de los afectados presentó cirrosis hepática (60,0 %) como causa de la hipertensión portal y hematemesis (50,0 %) como forma de hemorragia digestiva alta; asimismo, el gran tamaño de las varices fue el principal factor de riesgo asociado a la rotura (70,0 %) y, luego de practicado el tratamiento endoscópico, no se produjo resangrado en la casi totalidad de los pacientes (95,0 %). Conclusiones: La aplicación de este procedimiento terapéutico resultó ser satisfactoria y no provocó complicación alguna.

Introduction: The esophageal varicose veins are vascular channels that unite the portal venous and systemic circulation. They are formed as consequence of the portal hypertension, predominantly in the submucosa of the inferior section of the esophagus. Objective: To characterize patients with break of esophageal varicose veins according to main clinical epidemiological and therapeutic-endoscopic variables. Methods: An observational, descriptive and longitudinal study of 20 patients with upper digestive bleeding due to break of esophageal varicose veins was carried out, they received endoscopic treatment with banding in the Gastroenterology Service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, from November, 2016 to February, 2018. In the statistical analysis the percentage was used as summary measure and the chi-square test was applied to identify the existence of some significant association among variables. Results: There was a prevalence of the male sex (80.0 %) and the 51 to 60 age group (40.0 %). Most of the patients presented liver cirrhosis (60.0 %) as cause of the portal hypertension and hematemesis (50.0 %) as form of upper digestive bleeding; also, the great size of the esophageal varicose veins was the main risk factor associated with the break (70.0 %) and, after the implementation of the endoscopic treatment, there was no second bleeding in almost all the patients (95.0 %). Conclusions: The application of this therapeutic procedure was satisfactory and it didn't cause any complication.

Hipertensión portal secundario a trombosis de la vena porta y várices esofágicas / Secondary portal hypertension to portal venous thrombosis and esophageal varices

Resumen La hipertensión portal se define como la alteración patológica en el gradiente de presión a nivel del sistema portal, es decir, la diferencia entre la presión de la vena porta y la vena cava inferior. El valor normal es entre 1-5 mm Hg y se considera hipertensión cuando es mayor de 10 mm Hg. En este artículo, se describe el caso de una paciente de 5 años con un cuadro de hipertensión portal secundario a várices esofágicas y trombosis de la vena porta, confirmado por endoscopia de vías digestivas alta y angioresonancia magnética. La paciente fue atendida en la Fundación Clínica Infantil Club Noel de la ciudad de Cali, Colombia, entre los meses de diciembre del 2018 y febrero del 2019.

Abstract Portal hypertension is defined as the pathological increase in the portal pressure gradient, which is the difference between the pressure of the portal vein and the inferior vena cava. Normally portal vein pressure ranges between 1-5 mmHg and is considered hypertension when it is higher than 10 mmHg. In this study the case of a 5-year-old patient that suffers from secondary portal hypertension to portal venous thrombosis and esophageal varices is presented. The diagnostic is confirmed by an endoscopy of the upper gastrointestinal tract and by a magnetic angioresonance. The patient was treated at the Fundacion Clinica Infantil Club Noel located in Cali, Colombia, between the months of December 2018 and February 2019.

Sugiura modificado: una alternativa para pacientes no cirróticos con trombosis de la vena porta extrahepática y sangrado variceal recurrente / Modified sugiura procedure: an alternative for non-cirrhotic patients with extrahepatic portal vein thrombosis and recurrent variceal bleeding

Resumen Una de las consecuencias más graves de la trombosis de la vena porta extrahepática es la hipertensión portal con sangrado variceal recurrente. Una vez falla la ligadura endoscópica de las várices y el eje esplenoportal no se encuentra permeable, la devascularización tipo Sugiura modificado puede ser la única alternativa. Se ha documentado su uso en pacientes con cirrosis, pero hay poca información en personas no cirróticas. En este artículo se describe una serie de 4 casos de pacientes no cirróticos, en los cuales se realizó dicho procedimiento. Los pacientes fueron seguidos durante 12 meses y ninguno presentó episodios de resangrado de las várices esofágicas, ni tampoco se requirió la ligadura de las várices residuales. Esta cirugía se perfila como una alternativa terapéutica para este tipo de pacientes.

Abstract One of the most serious consequences of extrahepatic portal vein thrombosis is portal hypertension with recurrent variceal bleeding. Once endoscopic variceal ligation fails and the spleno-portal axis is not permeable, modified Sugiura devascularization may be the only alternative. Its use in patients with cirrhosis has been reported, but there is little information on non-cirrhotic patients. This article presents a series of four cases of non-cirrhotic patients that underwent this procedure. Patients were followed for twelve months; none presented episodes of esophageal varices re-bleeding nor required ligation of residual varices. This surgery is outlined as a therapeutic alternative for this type of patients.

Octreótido de liberación prolongada para el tratamiento de hemorragia digestiva alta en Pediatría / Long-acting Release Octreotide for Pediatric Upper Gastrointestinal Bleeding

Resumen: Introducción: La hemorragia digestiva por hipertensión portal, sin alternativa de tratamiento endos- cópico o quirúrgico por localizaciones ectópicas, no identificadas del sitio de sangrado o caracterís ticas anatómicas, constituye un desafío terapéutico en Pediatría. El tratamiento habitual incluye la infusión de octreótido endovenoso. En los últimos años, la presentación de octreótido de liberación prolongada (OCT-LAR) para administración mensual intramuscular, resulta una alternativa tera péutica atractiva. Objetivo: Reportar el caso de un lactante con hemorragia digestiva por hiperten sión portal que recibió tratamiento exitoso con OCT-LAR. Caso Clínico: Paciente de 8 meses de vida, con malformación de vena porta extrahepática y episodios reiterados de sangrados digestivos con re querimientos transfusionales e infusiones de octréotido, sin posibilidad de tratamiento endoscópico o quirúrgico. Indicamos OCT-LAR intramuscular mensualmente. Después de diez meses de iniciado el tratamiento, el paciente no repitió sangrados digestivos y no presentó efectos adversos relacionados a la medicación. Conclusión: Consideramos que el reporte de este caso puede resultar de utilidad al presentar una nueva alternativa para el tratamiento de pacientes pediátricos con sangrado digestivo por hipertensión portal sin posibilidades terapéuticas convencionales.

Abstract: Introduction: Upper gastrointestinal bleeding (UGIB) secondary to portal hypertension (PHT), without endoscopic or surgical treatment options due to an ectopic or unidentified bleeding site or the patient's anatomic characteristics, is challenging in pediatric hepatology. The usual treatment in these cases includes intravenous Octreotide. Recently, the availability of long-acting release Octreo tide (OCT-LAR) for monthly intramuscular administration has become an interesting therapeutic alternative. Objective: To report the case of an infant with UGIB due to PHT who was successfully treated with OCT-LAR. Clinical Case: Eight-month-old patient with repeated episodes of UGIB due to extrahepatic portal vein malformation, requiring blood transfusions, and intravenous octreotide infusions. As neither endoscopic nor surgical treatment were feasible, we decided to start IM OCT- LAR monthly. After ten months of treatment, the patient did not present bleeding episodes. No medication-related events were observed. Conclusion: We consider that this report could help in the management of similar pediatric patients with UGIB due to PHT without conventional therapeutic possibilities.